局限型白癜风包括局灶型和黏膜型白癜风。局灶型白癜风是指表现为孤立的、较小的色素脱失斑（10-15cm2），病变缺乏明显的单侧节段分布，并且至少2年不进展18。黏膜型白癜风通常用于在口腔或生殖器区域仅发现有1块孤立病灶部位。肢端型白癜风通常局限于头部、手部和足部。累及远端手指、脚趾和面部腔孔部位的通常被称为“唇部-尖端”白癜风，该类型通常在南亚多见，并且治疗无效19,20（图2）。全身型白癜风是指全身或接近全身皮肤色素脱失，其可能包括或不包括体毛（BSA≥ 18％；18图3）

职业性、接触性或化学性白斑病均可发生色素脱失，包括暴露于酚类或类似化学物质诱导的色素脱失。虽然色素脱失最初从暴露部位开始，但随后发展成远处病变并进展至更广泛部位，这是常见的典型表现形式21。这种疾病通过临床检查或组织学与经典白癜风无法区分22，因此化学性白斑病似乎不易与白癜风相鉴别，但可以更好地分类为化学物质诱导的白癜风23。

在节段型白癜风中，黑色素细胞的进行性脱失可以导致形成线状或块状分布的单侧色素脱失斑（图4和图5）24。尽管色素脱失很少沿着皮区分布，但是经常将其错误地称为“皮区白癜风”。白癜风的节段型分布形式最可能与马赛克皮肤疾病相关，表明它可能是受发育中黑素细胞的体细胞突变的影响（参见病理生理学部分）25。因此，术语“皮区白癜风”不应再使用。

节段型白癜风经常累及面部，并且在6个月至2年内快速进展，伴随着很快生成的白色体毛，但通常在未治疗的情况下进入稳定期。它比其他类型白癜风少见约10倍，且早期即有体毛变白是其特征之一24。案例中大多数（87％）患者在30岁以前发病，有些报道描述早至出生后6周发病26。该类型比其他类型白癜风的治疗反应较差，可能是因为其与导致可用于色素再生的黑素细胞储蓄不足的体毛变白的关系。白斑、无色素痣肤色纹色纹身遮盖

在极少数情况下，患者可能具有典型的节段型白癜风分布形式，然后在该区域外形成额外的病变，表现为混合型白癜风27。混合型白癜风患者的节段分布病变表现为对紫外线光疗疗效欠佳，但其他部位反应良好。具有晕痣、体毛变白和初始阶段躯干有皮损的白癜风患者随着时间的推移更有可能进展为混合型白癜风28。2012年国际共识报告建议，“白癜风”总称可用于所有形式的白癜风（表I），但节段型除外，由于其预后和对治疗的反应不同，因此应该进行特殊分类29。

晕痣
晕痣（也称为Sutton痣）的特征是在痣的周围色素脱失，形成晕圈。虽然这在健康人群中很常见，但在白癜风患者中见到晕痣的可能性是常人的8至10倍30。出现多个晕痣是针对巢式黑素细胞的细胞自身免疫标志，并且可能表明受累患者白癜风患病风险增加，尤其是那些有家族病史的人群。患有先天性或晕痣的白癜风患者据报道有较少的白癜风肢端病变和更多的中心部位受累25,31。

伴有黑色素瘤的白癜风
表皮色素脱失也可能在恶性黑色素瘤患者中见到。当自发发生或由较新的黑色素瘤治疗诱导出现色素脱失时，这是一个预后良好的征象32-34。虽然这种现象在过去被认为应与白癜风进行鉴别诊断，但是这种色素脱失的临床表现和组织病理学与白癜风无法区别35,36。此外，类似于白癜风，黑色素瘤患者的色素脱失是通过自身反应性CD8+T细胞介导的，通过识别直接与白癜风一样的黑素细胞特异性抗原来攻击和杀死黑素细胞37（参见白癜风发病机制部分）。因此，这个过程应该被描述为黑色素瘤患者的新发白癜风，而不是截然不同的一个疾病。白癜风白白手拉手纹色

疾病活动的临床标志

疾病活动进展最具有重要特征的临床标志包括Koebner现象、三色皮损、炎性皮损和纸屑样色素脱失。一项最近的研究发现当出现任何类型的Koebner现象时，治疗需要更大剂量的BSA并且治疗反应较差38。三色皮损（图6）即是在主要的色素脱失斑的邻近部位有3种颜色—色素脱失皮肤、正常色素皮肤和色素减退皮肤，色素减退斑通常位于边界处。这一表现与疾病的活动、快速进展有关39。炎症性白癜风（图7）是一种罕见的表现，其特征是在色素减退或色素脱失皮损中出现红斑、鳞屑和瘙痒，尤其是皮损边界处。早期的组织学研究表明，该表现具有由T细胞组成的明显的界面性皮炎的特征40。炎症期可能是短暂的，但快速引起色素脱失。最近已经认为纸屑样色素脱失是白癜风快速进展的标志，患者表现出更高的白癜风疾病活动评分和白癜风Koebner现象评分，其与疾病较快的活动、进展及侵袭相关41。这种临床表现的特征是有许多色素脱失斑（直径为1-5mm），在已有的较大的皮损边缘聚集成群（图8）。当评估患者和制定治疗计划时，这些严重程度的标志是很重要的。

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